背景和目的：淀粉样脑血管病（CAA）见于30%的正常老年人群。阿尔茨海默病患者常见CAA。以往有同时患有CAA与原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）的单个病例报道和系列病例报道，强烈提示两者存在因果关系，而不是偶然的并存。这里我们报道了5例经病理证实的PCNSV和CAA并存的病例，旨在观察治疗对这些患者病程和临床转归的影响。
    方法：选择2001~2009年在加拿大温哥华总医院就诊、同时患有PCNSV和CAA患者的病例，评价起病时的临床表现、影像学检查结果、脑活检结果以及治疗对转归的影响。
    结果：我们得到了5例经活检证实的PCNSV合并CAA患者的数据。平均起病年龄为70岁。3例患者为男性。绝大多数患者表现为认知功能下降，其中2例快速进展（在1个月内），1例缓慢进展（在1年内）。1例患者有2年的非特异性双侧头痛史，1例患者表现为反复发作的大血管缺血性卒中。所有患者MRI检查均存在异常，表现包括脑实质出血、肿瘤样占位病变、局部含铁血红素沉积、枕叶白质病变、广泛的梗死灶伴有脑膜强化。4例患者有常规血管造影或CT扫描的结果。其中3例患者表现为血管炎，1例患者血管造影正常。所有患者均进行了脑活检，提示肉芽肿性血管炎，伴有血管的β淀粉样蛋白沉积。1例患者死亡。给予类固醇激素、环磷酰胺或两者联用进行免疫抑制治疗能够延缓疾病进展。3例患者有随访MRI检查结果，提示影像学表现改善。
    结论：在不同的临床情况下，临床医生均应当考虑到CAA可能与PCNSV并存。早期给予免疫抑制剂治疗是有必要的，因为能够显著改善患者的临床转归和病程，不过具体用药方案尚需进一步明确。CAA合并PCNSV的患者表现为反复缺血性卒中比表现为认知功能障碍者的预后要差。

Oral Session: Interesting and challenging cases   Chairs: J. Bätzner， Germany and H. Mattle， Switzerland